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        白血病

           白血病是起源于造血干細胞的惡性血液系統疾病。正如腦癌是腦部的腫瘤,肺癌是肺部的腫瘤一樣,白血病是我們的“造血工廠”里的惡性腫瘤,它也是癌癥,人們會俗稱其為“血癌”。

           白血病可以分為急性和慢性兩大類。急性白血病病情發展迅速,不經治療的患者僅可存活數月,而慢性白血病病情相對緩慢,自然病程可達數年。血液中有很多不同的細胞,根據發生病變的細胞的不同還可以將白血病分為髓性白血病和淋巴細胞白血病。我國每10萬人中約有3-4人罹患白血病,急性白血病約為慢性白血病的5倍。在我國35歲以下的青壯年和少年兒童中,急性白血病不僅發病率高,也是引起青少年死亡率最高的惡性腫瘤。

           我們的造血干細胞就如同“種子”一般,在骨髓等造血組織提供的“土壤”中按照機體的需求不斷生長和分化成白細胞、紅細胞和血小板三種主要的血細胞,他們都有一定的數量和功能,比如人體的正常白細胞數為4千到1萬,主要發揮抗感染的功能,紅細胞則發揮運輸氧的作用,血小板起止血作用。正常情況下,血液系統處于一種新老交替,動態平衡的狀態。當“種子”、“土壤”或“氣候環境”出現問題的時候,血液系統的穩定性就會遭到破壞。發生病變的造血干細胞在骨髓等造血組織中失去控制地無限制異常增生,抑制了正常血細胞的生成,并隨著血液循環在消化、呼吸、心血管等其它系統中造成損害。

            目前,白血病的發病原因尚未完全明了,但醫學界普遍認為,物理因素、化學因素、生物因素和遺傳因素等與白血病的發生有一定的關系。比如電離輻射就可能會導致白血病,日本廣島長崎原子彈爆炸的幸存者中,白血病發病率明顯升高;油漆、粘合劑等含苯較高的化學制品,治療銀屑病的乙雙嗎啉等藥物以及喜食富含亞硝胺的煙熏肉、吸煙等不良生活習慣均有可能致??;雙胞胎中如果有一人罹患白血病,另一人的發病率高達1/5,這也說明白血病的發生和我們的遺傳基因有關。

            白血病的癥狀以乏力、食欲減退、發熱、多汗等“感冒”樣癥狀居多。急性白血病在臨床上最主要的癥狀有三個方面:即發熱、貧血、皮膚和粘膜出血傾向。比較有特點的表現為胸骨壓痛、頻繁的鼻出血、牙齦出血等。不過也有自我毫無感覺但在健康體檢發現急性白血病的情況。慢性髓性白血病突出的特點是肝脾腫大和白細胞明顯升高。絕大部分慢性淋巴細胞白血病患者會出現腫大的淋巴結并伴有淋巴細胞的明顯增多。

           如果出現了上述癥狀并且無法用其他疾病來解釋,或者查體時發現血象明顯異常,就應該提高警惕,及時到正規醫院血液病??七M行診治。血液科醫生會在問診、體檢以后,先給患者化驗血常規,如果發現三種血細胞的數量確實有改變,會再進一步完善其它相關檢查,最常見的就是通過骨髓穿刺抽取骨髓并進行涂片、病理及免疫等相關檢查。

           很多患者對骨髓穿刺心存忌憚,其實骨髓穿刺的痛苦較小,幾分鐘內就可完成,在規范操作下發生危險的幾率也較低,對很多疾病尤其是血液病的診斷具有重要價值。還有針對某些特殊類型白血病的專業檢查,比如細胞遺傳學檢查對急性早幼粒白血病的診斷具有決定意義。白血病的分型紛繁龐雜,只有通過這些全面系統的正規檢查確定了白血病的類型之后,才能對患者預后有比較準確的判斷,并作為指導下一步治療的依據。所以患者一定要有耐心,配合好醫生盡快完善檢查,明確分型之后有針對性地治療,效果要遠遠好于盲目治療。

        談到治療,大家都知道,癌癥的治療有手術、化療和放療這幾種方式。胃癌首先考慮手術切除,如果是胃癌早期,很可能僅靠手術就可治愈。但白血病由于是骨髓干細胞發生了病變,治療很特殊,由于病變的細胞不停地循環于全身的血液中,造血組織中的癌細胞幾乎同步地就會出現在血循環中。而且,只有患者體內三種正常的血細胞減少到一定程度后,才會出現明顯的身體不適癥狀而就診,這使得白血病患者發現時大多已經較晚。所以,白血病是無法通過手術來治療的,但由于白血病細胞對化學藥物敏感,化學藥物給藥后能在全身循環,殺死各處的白血病細胞,因此,化學治療是白血病的主要治療手段之一。

           隨著研究不斷深入,很多化療藥物取得了良好的治療效果,比如急性早幼粒細胞白血病,俗稱M3型急性白血病,起病兇險,容易發生出血和血栓而造成死亡,近年來由于全反式維甲酸和砷劑的臨床應用,已經成為了可以治愈的白血病之一,而伊馬替尼針對慢性髓性白血病的治療效果也得到了廣泛肯定。

           對于藥物治療效果欠佳的患者,還可以嘗試通過造血干細胞移植即骨髓移植進行治療,這個方法是有可能治愈白血病的。但即便如此,也要先化療,必要時還要聯合放射治療等綜合手段。

           白血病的治療效果值得期待,很多病人經過定期的化療,可以延長壽命,病情逐漸好轉甚至達到長期無病生存。比如剛才提到的的急性早幼粒細胞性白血病,就可以通過口服維甲酸、小劑量化療以及聯合三氧化二砷序貫治療,使病人的5年生存率達到90%以上,甚至治愈。慢性髓系白血病、慢性淋巴細胞白血病經過規范治療后,也可明顯延長生存期,甚至達到10年以上。

           此外,很多類型的白血病也可以通過造血干細胞移植徹底根治。所以罹患白血病的朋友們一定不要灰心喪氣,到正規醫院就診,配合醫生的檢查治療,這樣才能達到最佳的治療效果。


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